Symptomerne er afhængige af, om det overvejende er pande- eller tindingelapperne, der er ramt. Desuden betyder det noget, hvilke dele af pandelapperne der rammes.
Når sygdommen primært rammer pandelapperne, giver det oftest ændringer i personens personlighed og sociale adfærd. Det kan både være ved, at man bliver mere apatisk og stillestående, og at man bliver mere uhæmmet. Man kan få en mere stereotyp adfærd, hvor man nemt lader sig distrahere. Der kommer hyppigt ændringer i humøret med f.eks. depression.
Ved FTD er der ofte ændrede reflekser. Der kan komme inkontinens tidligt i forløbet.
Mange af de symptomer, man ser ved Alzheimers sydom, opstår først sent eller slet ikke ved frontotemporal demens. Det gælder bl.a. påvirkningen af hukommelse og retningssans.
